什么叫纯红再障贫血？
编辑：自学文库
时间：2024年03月09日
其特征是出现慢性溶血性贫血、肝脾肿大及肝功能损害。
这种疾病主要由红细胞膜蛋白基因缺陷引起，导致红细胞膜结构和功能异常。
在纯红再障贫血患者中，红细胞寿命缩短，容易发生溶血，造成贫血。
具体来说，纯红再障贫血是由于红细胞膜蛋白基因的突变，特别是SPTB（红细胞膜骨架蛋白β-亚单位）基因的突变引起的。
这种基因突变会导致红细胞骨架结构异常，使得红细胞在循环过程中容易受到机械性损伤而破裂。
红细胞破裂会释放出血红蛋白，引起溶血现象，并且红细胞膜的不稳定性也导致红细胞的寿命缩短。
由于纯红再障贫血是一种遗传性疾病，通常出现在儿童或年轻人身上。
患者常常出现贫血症状，如乏力、疲倦、心慌等。
此外，肝脾肿大也是这种病的常见特征，肝功能损害也可能发生。
确诊方法包括基因检测和家族史。
治疗方面，目前主要采用输血、脾切除以及激素治疗等方法来缓解症状和减少溶血。
总之，纯红再障贫血是一种由红细胞膜蛋白基因突变引起的遗传性贫血病，其特征是溶血性贫血、肝脾肿大和肝功能损害。
患者需要在临床医生的指导下进行适当的治疗，以改善贫血和减轻相关症状。